דף הבית >> טיפול בהפרעות גסטרואנטרולוגיות
   תפיסות חינוכיות  |  ריפוי בעיסוק  |  ריפוי בתקשורת ודיבור  |  ריפוי במוסיקה  |  הידרותרפיה  |  רכיבת סוסים טיפולית  |  טיפול בבעיות אורטופדיה  |  תזונה  |  טיפול ברייור  |  טיפול בהפרעות השינה  |  מצגות מימי עיון  |  אוגדן זכויות  |
 
ד"ר בתיה וייס
היחידה לגסטרואנטרולוגיה ותזונת ילדים, ביה"ח שיבא, תל-השומר

כ- 75% מהילדות עם תסמונת רט סובלות מבעיות בהאכלה והזנה. תפקוד מערכת העיכול שלהן יכול להיפגע בכל השלבים, החל מהכנסת האוכל לחלל הפה ועד לפעולת היציאה דרך הרקטום. כתוצאה מהקושי בהאכלה עלולות הבנות לקלוט מספר קלוריות נמוך מהרצוי, ולסבול מתת תזונה והפרעה בגדילה.

להלן סקירה תמציתית של הבעיות השכיחות בהזנה והאכלה, והטיפול בהן:

א. תפקוד הפה ומנגנון הבליעה:

הבעיות: ההפרעות השכיחות באזור זה הן קושי בלעיסה ובליעה, השתנקות עם אוכל מוצק ויציאת מזון דרך האף. המנגנון האחראי לבעיות אלה אינו ברור דיו. קושי בסגירת הפה, העדר קואורדינציה של הלשון, טונוס ירוד או מוגבר של שרירי הלעיסה, רפלקס נשיכה, איחור בהעברת המזון מחלל הפה לכיוון הלוע – כל אלה תורמים לתופעה.

האבחון: ניתן להעריך את תפקודי מנגנון הבליעה בעזרת בדיקת וידיאופלורוסקופיה, המתבצעת במכון רנטגן ע"י קלינאית תקשורת:
הנבדקת מקבלת מזון נוזלי או מוצק, ותהליך הבליעה נצפה בוידיאו. ניתן לראות את שלבי הבליעה השונים ולהעריך אם הילדה שואפת מזון לדרכי הנשימה.

הטיפול: על פי ממצאי הבדיקה ניתן לקבוע מדיניות האכלה מתאימה: סוג המזון הרצוי, תנוחת ההאכלה, צורך בגירוי הפה ועוד. לא ידוע אם התערבות מוקדמת יכולה לעכב את התפתחות בעיות הבליעה.

ב. תפקוד הוושט והקיבה:

1. רפלוקס קיבתי-ושטי

הבעיה: אצל 15%-23% מהילדות עם תסמונת רט (ע"פ סדרות שונות) מופיע רפלוקס קיבתי-ושטי, שמשמעו חזרה של תוכן ומיצי קיבה אל הוושט. באופן נורמלי נמנעת חזרה של מזון לוושט ע"י אזור שרירי קטן (ספינקטר) הנמצא בוושט התחתון, סמוך למעבר במן הוושט לקיבה. חולשה של הספינקטר גורמת לרפלוקס, ורפלוקס ממושך גורם לדלקת ברירית הוושט (אסופנגיטיס), העלולה להוביל להיצרות הוושט. שאיפה של נוזל או מזון לדרכי הנשימה כתוצאה מרפלוקס עלולה לגרום לדלקות ריאה חוזרות.

האבחון: לפעמים מתבטא הרפלוקס בהקאות לאחר הארוחה, או ביציאת מזון או נוזלים דרך האף - ואז קל לאבחן אותו. אך לעיתים קרובות קיים רפלוקס שאינו מגיע לכלל הקאה, וסימניו הם: אי-שקט ואי-נוחות בזמן הארוחות ואחריהן, שיעול התקפי, ליחה מרובה במערכת הנשימה העליונה, השתנקות וקוצר נשימה. תופעות אלה יכולות להופיע גם בלילה, כשיעול או אי שקט, ופליטת נוזל על הכרית.

כיצד ניתן לאבחן רפלוקס "שקט"? צילום ושט-קיבה עם בריום יכול לאבחן רפלוקס, אך אינו מדויק מספיק. אבחנה מדויקת נעשית ע"י בדיקת PH מוניטור: אלקטרודה דקה כחוט מוחדרת דרך האף לוושט התחתון, ומודדת במשך 24 שעות את החומציות בוושט תוך כדי פעילות יומית רגילה, כולל אכילה ושתייה. אם יש חשד לאסופנגיטיס ניתן לבצע אנדוסקופיה, בה רואים ישירות את הוושט והקיבה.

הטיפול: הטיפול ברפלוקס שמרני בדרך כלל, וכולל: שינויים בהרכב המזון (אוכל פחות שומני וחומצי, ללא קפאין), ארוחות תכופות וקטנות יותר, השכבה מוגבהת וטיפול תרופתי. התרופות המקובלות משפיעות על לחץ הספינקטר בוושט התחתון ועל חומציות הקיבה, ומונעות באופן חלקי את חזרת תוכן הקיבה ופגיעת החומצה בוושט.

במצבים קשים שאינם מגיבים לטיפול תרופתי, ניתן לבצע ניתוח למניעת רפלוקס.

2. התכווצות בלתי סדירה של הוושט

הבעיה: בעיה שכיחה אחרת היא התכווצות בלתי סדירה של הוושט, והתקדמות איטית של המזון בוושט או ספזם. ילדה במצב זה מקיאה, סובלת מכאבים בחזה ומסרבת לאכול.

האבחון: בדרך כלל ניתן לאבחן מצב זה ע"י בדיקה מנומטרית המודדת את הלחצים בוושט - אולם הבדיקה אינה רלוונטית עבור ילדות עם תסמונת רט, מכיוון שקשה מאוד לבצוע לבצע אותה בנבדק שאינו משתף פעולה. צילום ושט-קיבה יכול להדגים חלקית את התופעות.

3. הפרעה בתנועתיות והתרוקנות הקיבה

הבעיה: הפרעה בתנועתיות והתרוקנות הקיבה נצפית בשכיחות גבהה (כ-45% ) אצל ילדות עם תסמונת רט. התרוקנות קיבה איטית מגבירה את הנטייה לרפלוקס והקאה.

4. התרחבות הקיבה

הבעיה: התרחבות ניכרת של הקיבה יכולה להתרחש כתוצאה מבליעת אוויר בכמות גדולה. תופעה זו אופיינית מאוד לילדות עם תסמונת רט, ונובעת כנראה מליקוי ספציפי בתפקוד הפה והלוע, ומצורת נשימה בלתי תקינה בזמן הארוחות וביניהן -כולל הפסקות נשימה ונשימת יתר לסירוגין.

הטיפול: ניתן לטפל בבליעת יתר של אוויר באמצעות עזרים מכניים המורכבים בחלל הפה, או בעזרת תרופות. במצבים קיצוניים יש צורך לנקז את הקיבה ע"י החדרת צינורית דרך קיר הבטן.

ג. תפקוד המעי:

הבעיות: עצירות מופיעה אצל 85% מהילדות עם תסמונת רט. הסיבות לכך רבות: פעילות גופנית מעטה, טונוס שרירים ירוד, סוג המזון, תרופות, שתייה בלתי מספקת, ועוד. העצירות מלווה לעיתים בכאבי בטן, תפיחות ואי-נוחות. יציאה קשה עלולה לגרום לפציעת פי הטבעת (פיסורה), כאב ודימום מקומי.

הטיפול: הטיפול כולל כלכלה עשירה בסיבים, הקפדה על שתייה ושימוש בתרופות וחוקנים לפי הצורך.

ד. תזונה:

"תזונה מייצגת את אחד ההיבטים החשובים ביותר בטיפול בתסמונת רט. זוהי אבן הפינה, דרכה מתאפשרות דרכי הטיפול האחרות." (
Hunter, K., THE RETT SYNDROME HANDBOOK
).

הבעיות: לילדות עם תסמונת רט יש בדרך כלל תיאבון תקין. למרות זאת, רובן מצויות בתת-משקל ומאזן האנרגיה שלהן שלילי, כלומר: כמות הקלוריות שהן קולטות אינה מספקת את הדרישה האנרגטית של הגוף. התוצאה עלולה להיות תת-תזונה והפרעה בגדילה. כמו כן, רבות מהילדות אינן צורכות כמות מספקת של סידן וויטמין D, דבר הגורם לירידה בצפיפות העצם וסיכון לשברים.

עד היום נערכו מחקרים מעטים בלבד על מאזן האנרגיה בילדות עם תסמונת רט, והמנגנונים הגורמים למאזן האנרגיה השלילי אינם ברורים. ההנחה היא שהבעיה נובעת משילוב בין אכילת כמות נמוכה של קלוריות, לבין פעילות מוגברת (תנועות ידיים, נשימה בלתי סדירה). ילדה שמקבלת כמות מספקת של קלוריות עולה במשקל, אך התוספת מתבטאת בעיקר ברקמות שומן, ולא במסת שרירים.

הטיפול: תת תזונה היא מצב הפיך וניתן לטיפול. אפשר לתת לילדות תוספות תזונתיות - בהתאם לדרגת החסר, יכולת האכילה, והעדפות אישיות של כל ילדה. מומלץ לספק להן כלכלה עשירה בשומן ופחמימות, להגדיל את מספר הארוחות, ולתת תוספות מרוכזות של מזון נוזלי (כמו אנשור וסקנדישייק).

כאשר לא ניתן להגיע למספר הקלוריות הרצוי במתן דרך הפה, ובעיקר כאשר קיים קושי ניכר באכילה, ניתן להשתמש בהזנה דרך צינורית גסטרוסטומית - צינורית המוכנסת לקיבה דרך קיר הבטן ומשמשת להזנה במזון נוזלי מרוכז. תוך כדי כך ניתן להמשיך גם בהזנה דרך הפה.

המלצות לסיכום:

 

  • עם אבחונה של תסמונת רט, מומלץ להעריך את תפקוד הפה ומנגנון הבליעה. בהמשך כדאי להיעזר בוידיאופלורוסקופיה לאבחון בעיות ספציפיות.

     

  • יש לשים לב לסימנים אפשריים - ואפילו קלים בלבד - של רפלוקס. במקרה של חשד קליני לרפלוקס, ניתן לטפל בתרופות המדכאות יצור חומצה גם ללא בדיקות הדמיה.

     

  • לתזונה יש חשיבות מכרעת בטיפול. חשוב לבנות תכנית תזונה ספציפית לכל מטופלת, תוך התאמת ההזנה לשלבים השונים של התסמונת.

     

  • ההערכה והטיפול דורשים צוות רב-תחומי הכולל את המטפלים הקבועים של הילדה, רופאים, קלינאי תקשורת ודיאטנית.

     


 
[חזור למעלה]                [הוספה למועדפים]                [מפת האתר]
לייבסיטי - בניית אתרים